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怎么会有人死于ALS?

史蒂芬·霍金一生中大部分时间都患有肌萎缩性侧索硬化症。上图是1988年霍金的照片。Brian Randle/Mirrorpix/Getty)

著名物理学家斯蒂芬·霍金(Stephen Hawking)于今天(3月14日)去世,享年76岁,他一生中的大部分时间都在与肌萎缩侧索硬化症(ALS)作斗争。

但他是如何与该病共存这么久的,什么因素最终导致一个人死于ALS?”

霍金1963年被诊断患有ALS(也称为Lou-Gehrig病)时是剑桥大学的物理系学生,他只活了两年。据美国国家神经系统疾病和中风研究所(NINDS)称,这种疾病导致控制自主肌肉运动(包括咀嚼、行走、说话和呼吸)的神经细胞进行性变性和死亡。据英国广播公司报道,虽然霍金的死因尚未报告,但他的家人说他在家中平静地死去我们对我们敬爱的父亲今天去世深感悲痛。霍金的家人在一份声明中说:“他是一位伟大的科学家,也是一位非凡的人,他的工作和遗产将延续多年。”。[史蒂芬·霍金如何改变人类对宇宙的看法]

考虑到确诊ALS后的平均预期寿命约为3年,霍金当然是个异类——他与这种疾病一起生活了55年。虽然没有人知道霍金是如何在这种疾病中存活这么长时间的,但研究人员确实知道,这种疾病的发展因个人而异。

据统计,大约20%的人在确诊后活了5年,10%的人在确诊后活了10年,5%的人活了20年或更长时间ALS协会,把霍金放在百分之五。遗传因素和诊断年龄等因素可能在患者的生存时间中起作用。据ALS协会称,在ALS,这种疾病最终会导致控制呼吸的肌肉瘫痪。根据梅奥诊所的研究结果,ALS晚期的“KDSPE”“KDSPs”很难让患者呼出二氧化碳。体内二氧化碳含量高导致意识水平低,导致病人长期睡眠。ALS协会说,ALS患者通常在睡眠中非常平静地死去。

ASL另一个可能致命的并发症是肺炎或肺部感染。梅奥诊所称,ALS患者容易患上肺炎,因为吞咽困难会使食物、液体或唾液进入肺部。据《柳叶刀》杂志2011年的一篇论文称,肺炎还可能导致呼吸肌肉的减弱,进而导致呼吸衰竭。根据肌营养不良协会(MDA),在某些情况下,

可能因营养不良和脱水而死亡。这可能是因为控制吞咽的肌肉不再正常运作。

据报道,有些ALS患者有心律失常或不规则心跳等心脏问题,在某些情况下,这些问题可能导致死亡,MDA说。

在霍金2013年的回忆录“我的简要历史,据英国广播公司(BBC)报道,“他在确诊ALS时写道,”我以为我的生命已经结束了,我永远不会意识到我所感受到的潜力。”但50年后的今天,我可以平静地满足于我的生活,”他写道。

是关于生命科学的原始文章。

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