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摘要：有的病人为了能摆脱这个病，不惜倾家荡产，卖房筹钱去做花费达30万元的脑部手术。据统计，梅杰综合征患者从出现症状到确诊一般要经过4-6年。此外，梅杰综合征的眼睑痉挛，虽可两侧轻重不一，多数是双侧性。面肌痉挛的眼睑痉挛与嘴巴抽动同时发生，多为单侧性。病区的手术预约已经排到了明年五一以后。医院目前也在加快培养新人，希望能够使梅杰综合征患者早日解除痛苦，过上正常的生活。
患者表现为反复眨眼、眼干涩，极易误诊为「干眼症」，但其实可能是梅杰综合征的早期表现。 作为「不治之症」之一， 梅杰综合征 究竟是什么？引起发病的原因有哪些？又该如何应对？ 河南省直第三人民医院（以下简称省直三院）眼科的老专家，刘现忠主任，结合四十多年的从医经验，向我们详细介绍了梅杰综合征。 走近梅杰综合征 刘老介绍， 梅杰综合征是一种致残性、跨学科的疾病，主要表现分为运动学异常与非运动学异常两个方面。 运动学异常主要表现为眼睑痉挛、口、舌、下颌、声带、颈部肌张力障碍。非运动方面可表现为精神、睡眠、认知障碍和感觉异常。 刘老说，不要小看这个病，从眼科来看，持续性眼肌痉挛 可导致患者功能性失明 ，无法进行正常的工作和生活；非运动方面，疾病导致严重精神障碍，抑郁症或焦虑症使患者倍受煎熬。 有的病人为了能摆脱这个病，不惜倾家荡产，卖房筹钱去做花费达 30 万元的脑部手术。 图片来源： 站酷海洛 目前梅杰综合征的确切的病因和发病机制尚不清楚。 目前认为心理因素、药物（抗精神病类、抗震颤麻痹类、抗组胺类等）、创伤、口腔操作及颌面手术等因素导致的脑内神经介质，尤其乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调，可能与本病的发生有关。 刘现忠主任结合自己长期的临床观察提出： 梅杰综合征应属于心身疾病，精神 ... 是其重要的诱发因素。 此外，面部的不良 ... 如眼部、口腔、牙齿手术后异常感觉造成的疑虑、惊恐也可诱发该病。 梅杰综合征的表现复杂，很多患者尤其是早期表现为反复眨眼、眼干涩，极易误诊为「干眼症」。据统计，梅杰综合征患者从出现症状到确诊一般要经过 4-6 年。 刘老介绍，国外对梅杰综合征的诊断是「基于刻板的、双侧的和同步的眼轮匝肌痉挛的运动表现、感觉 Tricks 的识别和增加的自发眨眼率」。 国内 2018 年由中华医学会眼科学分会神经眼科学组发布的《梅杰综合征临床诊断与治疗专家共识》也主要是依靠眼睑痉挛和 (或) 口面部肌肉对称性、不规则收缩、 Tricks 现象及睡眠时消失来诊断。 但是，这些诊断标准都没有考虑到早期诊断的问题。 刘老介绍，根据他的经验，梅杰综合征早期除了干眼症状外, 一般都会因皱眉肌痉挛性收缩而出现眉部隐隐作痛，皱眉肌收缩可见眉间纹可见，而且无论病情轻重，晨起都有一段时间的「正常」。 这样细微的辨别，如果不是基于常年浸淫于临床一线仔细观察，是很难发现的。 此外，梅杰综合征的眼睑痉挛，虽可两侧轻重不一，多数是双侧性。面肌痉挛的眼睑痉挛与嘴巴抽动同时发生，多为单侧性。两者病因不同症状不同较易鉴别。 目前，梅杰综合征尚无根治手段，鉴于其危害大、难治愈，被称为「不死的癌症」。 图片来源：站酷海洛 当前的治疗主要是对症处理，提高患者的生活质量。 常用的治疗 ... 有药物治疗、肉毒素的局部注射、脑深部电 ... 术。与其他局灶性肌张力障碍一样, 梅杰综合征被认为起源于基底神经节回路功能障碍。 因此，药物治疗也是按照基底神经节环路中的神经介质来设计的, 如抗胆碱类药物、多巴胺抑制剂、氨基丁酸类以及 GABA 的受体激动剂等等。 这些药物可以缓解症状，但严重的不良反应阻碍了其临床应用。肉毒素注射有一定效果，但需反复注射, 且随着注射次数增加, 作用效果逐步减弱, 至完全无效，并可能引起注射部位的神经肌肉萎缩。 手术方面，共识推荐的脑深部电 ... 术，国内外报道可一定程度地改善肌张力, 但因该手术不具备特异性，存在全身副作用，且设备技术要求高，价格昂贵，不易普及，不适合我国国情。 探索成功背后的奥秘 梅杰综合征被认为是百年未能解决的世界性难题，郑州的一家医院真的能够解决吗？ 面对质疑，刘老不辩解，两年来刘老的团队已经接待了来自全国 25 个省市 213 位梅杰综合征患者，年龄从 20 多岁到 70 多岁，病程从 6 个月到 30 年，来自四面八方的锦旗和感谢信，无不道出了病人对刘老和他的团队的感激之情。 锦旗挂满医院走廊 图片来源：河南省直第三人民医院 刘现忠主任的成功是以多年如一日的辛劳作为代价的，据介绍，现在刘老仍每天都要为梅杰综合征患者进行手术，一台手术时间长达 4、5 个小时。 岁数不饶人，即便如此，白天手术，下班后是远程接待患者的时间，面对来自全国各地的咨询患者，常到忙碌到深夜。 刘老为患者进行手术 图片来源：河南省直第三人民医院 术后，刘老在手术室一角小憩，等待下一场手术 图片来源：河南省直第三人民医院 那些已经在外辗转各地就医的病人，长期奔波，久治不愈，情绪低落，刘老会认真听取患者讲述病情和治疗经过，了解每一个患者的疾病特点，介绍梅杰综合征的治疗知识和手术原理，安慰病人情绪。 刘老安慰泣不成声的病人 图片来源：河南省直第三人民医院 据他介绍，今年他还收了 9 例脑 DBS 手术后效果不佳的梅杰综合征患者，术后都达到了预期的效果。 刘老介绍，从眼睑痉挛的有效解除中看到了攻克梅杰综合征的希望，这仅仅是第一步，仍有很多难题有待破解。新的手术方式之所以受到欢迎，开展地这样好，得益于患者的信任和医院领导的支持。 刘老早期手术照片 图片来源：河南省直第三人民医院 医院还为刘老的手术应用系统申报了专利，专门成立了由眼科、耳鼻喉、口腔、骨科、神经内科、神经外科、心理、以及肌电图、彩超、核磁、病理的联合研究小组, 并与三全医学院相关教研室联合攻关。刘老创立的全新术式正在被不断优化和完善。 今年医师节, 省直三院在东院区正式成立了梅杰病诊疗中心 ，这个专门病区拥有一支由 11 人组成的医疗队伍，其中高级职称 3 人，主治医师 5 人，半数以上有研究生学历 6 人。 病区的手术预约已经排到了明年五一以后。医院目前也在加快培养新人，希望能够使梅杰综合征患者早日解除痛苦，过上正常的生活。 刘老还兴致勃勃地介绍了自己的未来规划，「搞好相关的学术研究」。他说，科研的进展一定会带来技术的飞跃。 现在全国已经有很多医生对该技术感兴趣，他还把曾经联系过的专家同行聚在一起建立了一个个「光明守护者」群，希望有兴趣的同行参加，共同探索研究。 梅杰综合征，一百多年前由法国神经病学家 Henry Meige 首先描述的顽疾，百年后，在中国，有这样一位医生为了给梅杰综合征患者带来光明，敢为天下先，凭的是一身过硬的专业技能，凭的是一腔对病人忧苦的关切，凭的是一颗不畏艰难创新求变的心。 感谢刘老和他的团队多年如一日的刻苦攻关，才有今天梅杰综合征患者脸上的笑颜；感谢他们从不轻言放弃的坚持，让光明重新照亮梅杰综合征患者的生命。 责任编辑：丁吕瑾 科审医生：陈国栋免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
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